A doença de Gaucher possui origem genética e tem sido tradicionalmente classificada em três subtipos, Tipo 1, Tipo 2 e Tipo 3. Apresenta como característica o acúmulo de glucosilceramida nos macrófagos/monócitos. Ocorre devido a uma deficiência da enzima lisossomal ácida, também conhecida como glicocerebrosidase. Sua tarefa, em indivíduos livres da doença, é realizar a quebra de um substrato lipídico, o glicocerebrosídeo, no interior da célula. Em consequência da alteração no gene responsável por produzir a enzima em questão, sua quantidade é insuficiente e não apresenta capacidade de decompor o substrato na velocidade ideal, passando a acumular-se nos ribossomos.
Na genealogia a seguir, os indivíduos representados por símbolos escuros são afetados pela doença de Gaucher Tipo 1.
Após análise da genealogia e de acordo com os conhecimentos relacionados ao tema, é correto afirmar, exceto:
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- Literatura | 4.4 Parnasianismo(UERJ) TEXTO PARA A PRÓXIMA QUESTÃO:
Fotojornalismo
12Vem perto o dia em que soará para os escritores a hora do irreparável desastre e da derradeira desgraça. Nós, os rabiscadores de artigos e notícias, já sentimos que nos falta o solo debaixo dos pés… Um exército rival vem solapando os alicerces em que até agora assentava a nossa supremacia: é o exército dos desenhistas, dos caricaturistas e dos ilustradores. O lápis destronará a pena: 1ceci tuera cela.
13O público tem pressa. A vida de hoje, vertiginosa e febril, não admite leituras demoradas, nem reflexões profundas. A onda humana galopa, numa espumarada bravia, sem descanso. Quem não se apressar com ela será arrebatado, esmagado, exterminado. 8O século não tem tempo a perder. A eletricidade já suprimiu as distâncias: daqui a pouco, quando um europeu espirrar, ouvirá 2incontinenti o “Deus te ajude” de um americano. 17E ainda a ciência humana há de achar o meio de simplificar e apressar a vida por forma tal que os homens já nascerão com dezoito anos, aptos e armados para todas as batalhas da existência.
9Já ninguém mais lê artigos. Todos os jornais abrem espaço às ilustrações copiosas, que entram pelos olhos da gente com uma insistência assombrosa. As legendas são curtas e incisivas: 18toda a explicação vem da gravura, que conta conflitos e mortes, casos alegres e casos tristes.
É provável que o jornal-modelo do século 20 seja um imenso 3animatógrafo, por cuja tela vasta passem reproduzidos, instantaneamente, todos os incidentes da vida cotidiana. Direis que as ilustrações, sem palavras que as expliquem, não poderão doutrinar as massas nem fazer uma propaganda eficaz desta ou daquela ideia política. Puro engano. Haverá ilustradores para a sátira, ilustradores para a piedade.
(...) Demais, 19nada impede que seja anexado ao animatógrafo um gramofone de voz 4tonitruosa, encarregado de berrar ao céu e à terra o comentário, grave ou picante, das fotografias.
E convenhamos que, no dia em que nós, cronistas e noticiaristas, houvermos desaparecido da cena – nem por isso se subverterá a ordem social. 14As palavras são traidoras, e a fotografia é fiel. A pena nem sempre é ajudada pela inteligência; ao passo que 20a máquina fotográfica funciona sempre sob a 5égide da soberana Verdade, a coberto das inumeráveis ciladas da Mentira, do Equívoco e da Miopia intelectual. 21Vereis que não hão de ser tão frequentes as controvérsias…
(...)
Não insistamos sobre os benefícios da grande revolução que a fotogravura vem fazer no jornalismo. Frisemos apenas este ponto: o jornal-animatógrafo terá a utilidade de evitar que nossas opiniões fiquem, como atualmente ficam, fixadas e conservadas eternamente, para 6gáudio dos inimigos… Qual de vós, irmãos, não escreve todos os dias quatro ou cinco tolices que desejariam ver apagadas ou extintas? Mas, ai! de todos nós! 15Não há morte para as nossas tolices! 16Nas bibliotecas e nos escritórios dos jornais, elas ficam (...) catalogadas.
(...)
No jornalismo do Rio de Janeiro, já se iniciou a revolução, que vai ser a nossa morte e a 7opulência dos que sabem desenhar. Preparemo-nos para morrer, irmãos, sem lamentações ridículas, 10aceitando resignadamente a fatalidade das coisas, e consolando-nos uns aos outros com a cortesia de que, ao menos, 11não mais seremos obrigados a escrever barbaridades…
Saudemos a nova era da imprensa! A revolução tira-nos o pão da boca, mas deixa-nos aliviada a consciência.
Olavo Bilac Gazeta de Notícias, 13/01/1901.
1 ceci tuera cela − isto vai matar aquilo
2 incontinenti − sem demora
3 animatógrafo − aparelho que passa imagens sequenciais
4 tonitruosa − com o volume alto
5 égide − proteção
6 gáudio − alegria extremada
7 opulência − riqueza, grandeza
Vem perto o dia em que soará para os escritores a hora do irreparável desastre e da derradeira desgraça. (ref. 12)
A profecia para os escritores, anunciada na primeira frase do texto de forma extremamente negativa, se opõe ao tom e à conclusão do texto.
Considerando esse contraste, o texto de Bilac pode ser qualificado basicamente como:
- Matemática | 13.7. Áreas das Figuras Planas
Uma empresa de engenharia projetou uma casa com a forma de um retângulo para um de seus clientes. Esse cliente solicitou a inclusão de uma varanda em forma de L. A figura apresenta a planta baixa desenhada pela empresa, já com a varanda incluída, cujas medidas indicadas em centímetro, representam os valores das dimensões da varanda na escala de 1:50.
A medida real da área da varanda, em metro quadrado, é
- Biologia | 15.3 Evidências Evolutivas
Utilizando-se técnicas de hibridização ou de determinação da sequência de bases do DNA, é possível estimar o grau de parentesco entre espécies de seres vivos. Analise esta árvore evolutiva dos primatas antropoides:
A partir dessa análise, é CORRETO deduzir que, dos primatas representados, a maior semelhança genética ocorre entre
- Biologia | 01. Introdução à Biologia
(UNISC) Todas as células procarióticas apresentam a mesma estrutura básica e, embora menos complicadas do que as células eucarióticas, são funcionalmente complexas, realizando milhares de transformações bioquímicas.
Assinale a alternativa que mostra uma estrutura ou elemento não encontrado nos procariotos.
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O Instituto Luiz Coimbra (UFRJ) lançou o primeiro ônibus urbano movido a hidrogênio do Hemisfério Sul, com tecnologia inteiramente nacional. Sua tração provém de três fontes de energia, sendo uma delas a pilha de combustível, na qual o hidrogênio, gerado por um processo eletroquímico, reage com o oxigênio do ar, formando água.
FRAGA, I. Disponível em: http://cienciahoje.uol.com.br. Acesso em: 20 jul. 2010 (adaptado).
A transformação de energia que ocorre na pilha de combustível responsável pelo movimento do ônibus decorre da energia cinética oriunda do(a):