(UNIT) As doenças do prião ou as encefalopatias espongiformes transmissíveis (EET) são uma família de doenças neurodegenerativas progressivas raras que afetam seres humanos e animais. Eles são distinguidos por longos períodos de incubação, encefalopatias, alterações características associadas à perda neuronal, e por uma falha para induzir a resposta inflamatória. Os agentes causadores de EET são acreditados para ser prions. O termo “priões” refere-se a agentes patogênicos anormais que são transmissíveis e são capazes de induzir a dobragem anormal de proteínas celulares normais específicas denominadas proteínas priões que são encontradas mais abundantemente no cérebro. As funções dessas proteínas priões normais ainda não são completamente compreendidas. A dobragem anormal das proteínas priões leva a danos cerebrais característicos e a sinais e sintomas da doença. As doenças do prião são geralmente rapidamente progressivas e sempre fatais.
(AS DOENÇAS do prião..., 2015)
A condição para manifestação dos priões depende: